¿Por qué hacer el análisis?

Para determinar la causa de los sangrados importantes inexplicables y/o repetidos; para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand (EVW) y distinguir entre los dos tipos de EVW.

¿Cuándo hacer el análisis?

Cuando existen antecedentes personales o familiares de sangrados abundantes y prolongados, o cuando se sangra de manera espontánea; cuando el médico sospecha que puede existir un trastorno hemorrágico.

¿Qué muestra se requiere?

La determinación se realiza a partir de una muestra de sangre venosa.

¿Es necesario algún tipo de preparación previa?

Para esta prueba no se necesita ninguna preparación especial.

¿Qué es lo que se analiza?

El factor von Willebrand (FVW) es una proteína del sistema de la coagulación. Los componentes de dicho sistema actúan de manera conjunta y secuencialmente para conseguir frenar el sangrado. Esta prueba mide la cantidad de FVW presente en la sangre y determina si su función es adecuada.

Normalmente, cuando se produce una lesión en un vaso sanguíneo que ocasiona un sangrado, se forma una estructura puente entre las plaquetas y el foco de la lesión, en la que interviene el FVW. A continuación, se produce una agregación de las plaquetas en el foco de la lesión y se ponen en marcha una serie de reacciones conocidas como la cascada de la coagulación; el resultado final es la formación de un coágulo sanguíneo estable.

El papel que juega el FVW en el proceso de la coagulación adquiere especial relevancia al influir en la disponibilidad del factor VIII de la coagulación. El FVW se encarga del transporte del factor VIII en la sangre, aumentando así su semivida (tiempo de vida media) y liberándolo a medida que se necesita. Si existe poca cantidad de FVW, la adhesión y agregación plaquetaria se afectan, los niveles del factor VIII pueden disminuir, se tarda más tiempo en formar un coágulo de sangre y el resultado es una prolongación del tiempo de sangrado. La deficiencia del VWF produce una enfermedad conocida como EVW.

La enfermedad de von Willebrand constituye el trastorno hemorrágico hereditario más común. En realidad se trata de un grupo de enfermedades asociadas a una prolongación del sangrado, debido a la deficiencia o a un defecto del FVW. La EVW se clasifica en tipos y subtipos entre los que se incluyen:

• Tipo 1: se produce poca cantidad del FVW, aunque su función es normal. La cantidad de factor VIII también suele estar disminuida, aunque a veces puede ser normal. El tipo 1 es el tipo más común de la EVW y representa cerca del 75% de los casos. Las personas afectadas tienden a presentar hematomas y sangrados leves o moderados, como sangrados nasales persistentes, menstruaciones abundantes y sangrados prolongados después del parto, traumatismos, procedimientos dentales e intervenciones quirúrgicas. Los síntomas y la gravedad de los sangrados varían entre los individuos y entre los distintos episodios.
• Tipo 2: se asocia a la presencia de un FVW disfuncionante, aunque sus valores en sangre son normales. El sangrado puede ser más grave que en la enfermedad VWD de tipo 1. A su vez, el tipo 2 se subdivide en los subtipos 2A, 2B, 2M y 2N.
• Tipo 3: es más raro y se asocia a muy poca producción de FVW, a valores muy bajos del factor VIII y a síntomas y signos entre moderados y graves. A menudo se detecta en la infancia, ya que el niño empieza a presentar episodios de sangrado en esa edad.

Con menor frecuencia, la VWD se debe a una deficiencia adquirida de FVW y no se tiene constancia de historia personal ni familiar de sangrados.

La prueba para el FVW incluye la determinación del antígeno del FVW que mide la cantidad de FVW, y la determinación de la actividad y función de FVW (o cofactor ristocetina). Algunos laboratorios ofrecen la determinación simultánea del antígeno FVW y de su actividad junto con la de la actividad del factor VIII.