La carnitina es una proteína con la función de actuar como lanzadera de ácidos grasos de cadena larga activados desde el citoplasma, al interior de la matriz mitocondrial para ser degradados en la b-oxidación, y remover del interior de la mitocondria los ácidos grasos de cadena larga, media y corta que se acumulan como resultado del metabolismo normal y anormal, manteniendo niveles adecuados de coenzima A (CoA) libre. La obtención de energía a través de la oxidación mitocondrial de ácidos grasos es importante para iniciar la vida. La carnitina modula la relación acil-CoA/CoA libre mediante la formación de acilcarnitinas, está presente en tejidos y fluidos corporales en forma libre, así como esterificada (acilcarnitinas de cardena corta, media y larga), y la carnitina total consiste en la sumatoria de la carnitina libre y todas las acilcarnitinas. La L-carnitina es sintetizada principalmente en el hígado, pero también en riñón y cerebro, sin embargo el 50-75% del requerimiento es adquirido de la dieta, sin embargo en el músculo, el déficit de carnitina puede ser debido en primer lugar a ausencia de receptores para captar la L-carnitina, en neonatos por inmadurez de mecanismos biosintéticos, cirrosis hepática y hepatopatías crónicas.

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